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重症肌無力是一種身體免疫系統異常的疾病,也就是體內產生不正常的抗體侵犯神經肌肉系統,造成肌肉無力的現象;患者一開始求診的主訴通常是局部的肌肉問題,而非全身性的無力。

大約有三之二的病人,以眼睛的問題為最早期的表現,病人會有眼皮下垂或複視的困擾,這是提眼瞼肌,眼球外肌無力所致。有六分之一的病人,先出現口部肌肉無力的現象,病人抱怨,說話、咀嚼、或吞嚥有困難。而有十分之一的病人以四肢無力最早出現,病人的表現是有起伏的,而不是持續無力,也是重症肌無力的特色之一。

患者常會發現早晨起床時,情況較好之後,隨著一天的進行,症狀漸漸明顯,特別是原來症狀的肌肉在使用一段時間後,無力的現象就更嚴重,此病的病程進行速度因人而異,大多數病人會漸漸惡化,約有百分之十的病人,終生其肌肉無力現象,只侷限在眼部,而其餘的會在最初兩年內侵犯到口咽及四肢肌肉,其中又有三分之二的病人無力情況,會在一年內到達最嚴重的程度。

在疾病初期,症狀有可能自己好轉,但整個病程,仍會持續進行;其中會有幾次急速惡化的情況,稱為重症肌無力危象,患者可以由四肢稍微無力,在幾天內惡化到四肢無法動彈,甚至吞嚥、呼吸都有困難的程度,這是有生命危險的,必須緊急住院治療;通常有一些特定的促發因子造成病患急速惡化,包括情緒不適、身體罹患急性疾病(如呼吸道感染)、甲狀腺機能亢進或低下、懷孕、某些特殊藥物、體溫升高等,在病程進行了15至20年後,無力的部位與程度,大多己定型,而受犯較嚴重的肌肉會有萎縮的現象。

重症肌無力的致病原因,主要是體內產生一種抗乙醯膽鹼抗體,此抗體會侵犯神經肌肉接合處的乙醯膽鹼受器,正常的情況下,肌肉會接受神經分泌的乙醯膽鹼而收縮產生動作,但在重症肌無力病人身上則因為有此種抗體,使肌肉無法正常地接收神經刺激,所以病人便會出現無力的症狀了。神經末稍製造及分泌乙醯膽鹼需要時間,而重症肌無力病人必須在高濃度的乙醯膽鹼作用,才能使肌肉收縮,當乙醯膽鹼被作用消耗而減少,肌肉即出現無力的症狀,要再等一段時間後,神經分泌足夠的乙醯膽鹼,才能恢復肌肉的收縮功能,這也就是臨床上病人無力現象有起伏變化的原因了。

重症肌無力的罹病率,女性比男性要高,女性的好發年齡在二十歲至四十歲,男性則好發於五十歲以後;患有重症肌無力的病人,常併有胸腺異常增生或胸腺瘤存在,大部分胸腺瘤是良性的,可經由外科手術移除。

當我們的身體出現上述症狀時,應該到神經科就診,由醫師安排進一步的檢查;重症肌無力的診斷,包括:

一、藥物測試:利用治療重症肌無力藥物的原理,選擇短效藥物,注射後觀察病人症狀是否立即改善,並隨藥效消失,而症狀再出現。

二、抗乙醯膽鹼受器抗體濃度測試:直接測致病抗體的血中濃度,此法診斷正確率很高。

三、肌電圖:重覆神經刺激檢查,利用重覆刺激使乙醯膽鹼耗盡,測量肌肉收縮能力的變化。

四、另外當病人確定為重症無力症時,應安排胸部影像檢查,以診斷是否合併胸腺異常。

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嗯...這個議題一直拖延不太想寫的原因是...出了一些令人氣憤的烏龍事件~~@@

最近這一兩年老是覺得眼皮有點睜不太開...><... 當5/15我去萬芳醫院做定期檢查時,順便問了一下醫生有關縫眼皮的問題…

結果醫生說我應該還不到眼皮下垂的年紀,叫我去內科神經檢查看看,是不是“重症肌無力”?

於是我掛號5/24內科神經主任的下午診。當天醫生做了些簡單的檢查,不太像是“重症肌無力”,但是既然都已經來了,乾脆檢查徹底,建議我抽血做免疫系統檢查。檢驗中心說報告一星期後出來。於是我當天掛了一星期後的上午診。

6/1在11:50到達醫院。可是卻等到下午1:50@@ 只不過看個報告,yes or no,短短幾分的看診,竟然等了快兩小時@@ 很生氣地跑到一樓服務台寫意見書。既然是神經內科,大部分的諮詢都蠻久的,建議請限制掛號人數,不然醫生超時會很累,病人待診等更累~~@@ 我是58號到兩點才到我,後面還有10個號碼咧~~@@

花了兩小時等一個不到幾分鐘的報告就已經很生氣了,結果當我進去看診時,我的報告竟然還沒出來@@ 此時,更不爽的我,氣到又跑去一樓服務台寫第二張意見書,控訴檢驗中心的欺騙。頓時火山已爆發,意見書已不足以洩怒,於是到檢驗中心直接責罵。他們推卸的理由是下午班的人員不懂外送的檢驗要兩星期,並跟我保證說下星期報告就會回來。

6/7下午看完電腦展後,五點多直接去醫院看報告。這次雖然只等了10分鐘,但是...哇哩咧... 報告還是沒回來~~@@ 醫生很怕我生氣。我說又不是醫生的錯,醫生其實人很好。因為已經是下班時間了,那些檢驗中心的正班人員應該也下班了。這次我直接找投訴中心的組長了。這位組長拿出我先前寫的兩張意見書,也細聽整個來龍去脈...。聽完後打電話去檢驗中心詢問,並要求他們明天打電話告知我,確定報告的出爐日期。

厚~~我氣憤的並不是報告要檢驗兩三星期,而是我兩次主動詢問報告的出爐日期,那些檢驗中心竟然都不打電話去查證切確日期="= 尤其是第二次我還在檢驗中心當場發飆後,竟還敢胡亂敷衍我="= 真是可惡,浪費我的時間@#$&%@

隔一兩天後,院方打電話告知報告的出爐時間。我又掛一星期後的下午診。這次學乖了,我先打電話去門診詢問看診號碼。醫生跟護士可能覺得對我不好意思,讓我提前插進號碼看報告。報告的內容是...“重症肌無力”的免疫系統正常。

唉~~一個三分鐘的免疫系統正常報告,竟然搞出這一連串氣憤的烏龍事件~~@@


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